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繁體中文北京协和医院挂号 风湿病与肺动脉高压
来源：北京协和医院 咨询: 
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肺动脉高压（Pulmonary Artery Hypertension，PAH）是一组多病因引起的肺血管阻力增加所致持续性肺动脉压力升高。PAH患者多隐袭起病，初期可没有任何症状，逐渐出现乏力、心悸、胸闷和呼吸困难，严重时可有心律失常、心绞痛、晕厥、呼吸衰竭，以及腹胀、纳差、下肢浮肿等右心功能不全的表现。目前筛查PAH的主要检查为多普勒心脏超声，而确诊PAH仍依赖于右心导管的金标准。世界卫生组织在2003年对PAH的最新诊断分类中明确指出，导致PAH的相关因素多种多样，最重要的就是结缔组织病（风湿病），其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮及干燥综合征是最常见的易合并PAH的结缔组织病。同时，结缔组织病相关PAH的治疗与其他疾病所致的PAH有很大的区别，早期通过积极治疗原发病可有效控制PAH的进展，甚至真正“治愈”PAH。因此，在诊断PAH后除需继续在心内科、呼吸科随诊外，更重要的是前往风湿免疫科进一步明确可能存在的结缔组织病，并制定相应的免疫抑制方案，以真正做到“对因治疗”。我科目前参与国家“十一五”支撑计划重大课题项目—提高肺动脉高压诊治水平的研究，承担子课题之一—结缔组织病相关肺动脉高压筛查和早期诊断的研究，并参与三项干预性研究，希望能为此类患者提供更多的医疗支持
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