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北京阜外医院马凡综合征心血管如何受累

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当Antoine Marfan医生在1896年命名马凡综合征时,他并没有认识到其对心血管的影响。在最近的40年内,人们才逐渐认识到其严重的心血管并发症。90%的马凡综合征患者心脏受累。大多数马凡患者中,最严重的问题是主动脉根部扩张。当主动脉根部扩张时,就容易出现主动脉夹层和主动脉瓣关闭不全。一旦出现主动脉夹层,患者会出现胸部、腹部和背部剧烈疼痛,主动脉夹层严重威胁生命,需要紧急手术或药物治疗。 主动脉根部扩张早期没有任何症状,往往很多年都不被发现。但合并主动脉瓣返流时,由此引起日常活动时心慌、气短、心力衰竭。另一项心脏并发症是二尖瓣脱垂,在心脏收缩时二尖瓣脱入左房,造成二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂早期没有症状,严重时可出现活动后心慌、气短和心力衰竭。

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